Leczenie

Koncepcja ogólna

Na ogół raka błony naczyniowej gałki ocznej leczy się chirurgicznie, stosuje radioterapię lub obie metody. Podczas planowania leczenia lekarz bierze pod uwagę następujące czynniki:

• Wielkośc guza i jego usytuowanie w oku;
• Jak bardzo jest rozrośnięty lub rozsiany – stadium nowotworu;
• Na ile upośledza widzenie;
• Wynik badania patomorfologicznego, o ile zostało przeprowadzone;
• Ogólny stan zdrowia i kondycję chorego.

W leczeniu czerniaka błony naczyniowej gałki ocznej pojawia się wiele problemów, wśród nich troska o zachowanie wzroku. Podobnie jak w przypadku innych nowotworów, im wcześniej uda się czerniaka błony naczyniowej gałki ocznej rozpoznać, tym łatwiejsze jest leczenie i opieka nad chorym.

Jeżeli nowotwór jest zbyt duży wskazane może być chirurgiczne usunięcie oka. Zabieg ten nosi nazwę wyłuszczenia lub enukleacji. Dawniej była to jedyna metoda leczenia, ale obecnie, jeżeli tylko jest to możliwe, stosowane są terapie zachowawcze oszczędzające oko obejmujące różne rodzaje radioterapii, leczenie laserowe i miejscowe usunięcie guza.

Bardzo istotne jest też niedopuszczenie do rozsiewu nowotworowego do innych narządów. Skuteczne początkowe leczenie nowotworu jest bardzo ważne, choć nie gwarantuje, że nie dojdzie do rozsiewu. Czerniak błony naczyniowej gałki ocznej rozprzestrzenia się drogą naczyń krwionośnych. Obecnie nie istnieje metoda śledzenia tego zjawiska, można jedynie ocenić ryzyko przerzutów na podstawie badania genetycznego komórek guza pierwotnego (w oku) i sprawdzanie, czy nie pojawiły się zmiany w innych regionach ciała, przede wszystkim w wątrobie.

Leczenie czerniaków błony naczyniowej gałki ocznej, które uległy rozsiewowi poza oko

Nowotwór ten może rozprzestrzeniać się miejscowo i naciekać struktury zewnątrzgałkowe takie, jak:

1. Nerw wzrokowy;
2. Oczodół.

Jeżeli doszło już do nacieku, konieczne może być wyłuszczenie oka w celu usunięcia gałki ocznej z guzem i otaczających tkanek, a w niektórych przypadkach również radioterapia.

Nowotwór może rozprzestrzenić się z oka do odległych regionów ciała. Najczęściej przerzuty umiejscawiają się w wątrobie. Czerniak błony naczyniowej gałki ocznej z przerzutami występuje jednak rzadko, trudno jest więc przeprowadzić badanie kliniczne w celu opracowania najlepszego sposobu leczenia. W takich przypadkach chorym często przepisywana jest chemioterapia, immunoterapia lub połączenie tych metod.

Leczenie wznowy czerniaka oka

Jeśli po leczeniu doszło do wznowy czerniaka błony naczyniowej gałki ocznej, najlepszym wyjściem będzie enukleacja. Po zabiegu wskazana może być również radioterapia.

Jeśli wznowa dotyczy tkanek otaczających gałkę oczną (czerniak zewnątrzgałkowy) lub guz rozprzestrzenił się do innych części ciała, takich jak wątroba (czerniak błony naczyniowej gałki ocznej z przerzutami), wskazana może być chemioterapia, immunoterapia lub zastosowanie obu metod. Wyniki otrzymane w trakcie badań objętych projektem UM CURE 2020 powinny przyczynić się do zorganizowania badań klinicznych, których celem będzie sprawdzenie, czy za pomocą nowatorskich terapii można wyleczyć to schorzenie.

Postępowanie w przypadku czerniaka błony naczyniowej gałki ocznej z przerzutami

U znacznej liczby chorych z czerniakiem błony naczyniowej gałki ocznej przerzuty nie są wykrywalne podczas diagnozy. Nawet u połowy chorych, w różnym czasie dochodzi jednak do przerzutów, które bywają stwierdzane w chwili rozpoznania UM lub nawet kilka dekad później. Przerzuty mogą być obecne tylko w wątrobie lub umiejscowić się też w płucach, kościach i skórze. Niezwykle rzadkie są przerzuty do mózgu. Leczenie czerniaka błony naczyniowej gałki ocznej z przerzutami wymaga zastosowania wiedzy różnych specjalistów. Podejście multidyscyplinarne powinno być dostępne w ośrodku referencyjnym wyspecjalizowanym w leczeniu nowotworów i chorób wątroby. Rzadkość tego nowotworu wskazuje na koniecznośc istnienia doświadczonego zespołu wyspecjalizowanego w leczeniu czerniaka błony naczyniowej gałki ocznej. Nie jest to podejście obowiązkowe, a chorzy mogą wybrać leczenie bliżej domu.

W ośrodku specjalistycznym u pacjentów wykonuje się często wiele badań obrazowych. Wątroba poddawana jest obrazowaniu dyfuzji metodą rezonansu magnetycznego (DW-MRI). Klatkę piersiową, miednicę i brzuch bada się z zastosowaniem tomografii komputerowej (CT) lub pozytonowej tomografii emisyjnej z tomografią komputerową (PET-CT). Ponadto, w przypadku bólów kości przeprowadza się również obrazowanie kości. Jeśli u chorego nie występują objawy, badania obrazowe mózgu nie zawsze są zalecane.

Jeżeli przerzuty nowotworu pojawiły się tylko w wątrobie i tworzą kilka ognisk, często najbardziej odpowiednim leczeniem jest ich chirurgiczne usunięcie (resekcja). Przed zabiegiem chory poddawany jest laparoskopii zwiadowczej (procedura chirurgiczna) w celu stwierdzenia, czy możliwe jest usunięcie przerzutów. Jeżeli resekcja jest niemożliwa, zespół specjalistów powinien rozważyć inne metody lecznicze ukierunkowane bezpośrednio na wątrobę. Jeśli nowotwór umiejscowiony jest pozawątrobowo lub opanował również inne narządy, należy rozważyć możliwość chemioterapii.

Zgodnie z obecnie obowiązującymi w Wielkiej Brytanii krajowymi wytycznymi (zatwierdzonymi przez NICE, patrz link), w niektórych przypadkach można u chorych zastosować immunoterapię. Pozostaje niejasne, na ile skuteczne są takie metody leczenia w przypadku czerniaka błony naczyniowej gałki ocznej. Najnowsze badania wskazują, że istnieje pewna grupa chorych na UM z przerzutami, która reaguje na immunoterapię. Wydaje się, że nowotwory u tych pacjentów wywołują silniejszą odpowiedź immunologiczną, niż wcześniej sądzono. Pacjenci powinni być również informowani o badaniach klinicznych, w których mogliby wziąć udział.

Nadzór /badania kontrolne

Ponieważ wyniki badań mających na celu wykrywanie przerzutów różnymi metodami są rozbieżne, chory powinien mieć swój indywidualny plan opracowany wspólnie przez leczących go klinicystów. W tym momencie pacjenci powinni zostać poinformowani o korzyściach i ograniczeniach wykonania biopsji tkanki nowotworowej.

Jeżeli nowotwór zostanie usunięty z oka (leczenie chirurgiczne) lub wykonana zostanie biopsja, tkanka nowotworowa może dostarczyć dodatkowych informacji dotyczących:

• typu obecnych komórek nowotworowych;
• cyklu komórkowego i aktywności podziałowej komórek nowotworowych;
• profilu genetycznego komórek nowotworowych.

Dzięki biopsji nowotworu możliwa jest identyfikacja grup wysokiego ryzyka, co pozwala na określenie, jak często powinny być wykonywane badania obrazowe wątroby. Dla ogólnej oceny ryzyka kluczowe jest zebranie wszystkich danych klinicznych, wyników dodatkowych badań obrazowych oraz informacji o profilu genetycznym nowotworu (otrzymanych na podstawie badania bioptatu tkanki). Pacjenci powinni mieć również prawo do zdecydowania, ile informacji chcą otrzymać. Podjęcie decyzji o przyjęciu do wiadomości, że ryzyko rozsiewu nowotworowego jest wysokie, może być bardzo trudne.

Pacjentom z wysokim ryzykiem pojawienia się guzów przerzutowych w wątrobie należy zaproponować obserwowację kliniczną i powtarzanie badań kontrolnych, badań obrazowych wątroby metodami niejonizującymi oraz wsparcie konsultanta w okresie obserwacyjnym. Nie należy powtarzać tomografii komputerowej wątroby ani wykonywać samych badań krwi.

Obecnie dyskutowane jest, czy istnieją przekonujące dowody na to, że badania kontrolne po zakończonym leczeniu czerniaka błony naczyniowej gałki ocznej z przerzutami mają sens. Wydaje się jednak rozsądne, by bezpośrednio po zabiegu chirurgicznym lub 4-6 tygodni po niechirurgicznym leczeniu wątroby przeprowadzić obrazowanie warstwowe w celu oceny odpowiedzi na leczenie. Ponadto brytyjskie wytyczne krajowe (zatwierdzone przez NICE) zalecają, by stosować tę samą metodę obrazowania do diagnostyki i w postępowaniu kontrolnym; obecnie uważa się, że MRI w połączeniu z DWI jest wyjściem optymalnym.

Podążaj za nami